脳腫瘍とは文字通り「脳および髄膜に発生した新生物（できもの、腫瘍）」のことです。頭蓋骨の下には、脳を覆っている髄膜（硬膜、くも膜、軟膜）があり、その髄膜で覆われているのが脳です。脳腫瘍とは頭蓋骨の中に発生した新生物をすべて含んだ名称です。
　脳腫瘍は頭蓋骨の中のどの細胞から発生したかによって、7つの群に大きく分けられ、さらにその腫瘍を構成している細胞群の配列、細胞の形、増殖能力などによって更に細分類され、現在は133種類の脳腫瘍がWHO(World Health Organization:世界保健機構)によって登録されています。
　脳腫瘍には頭蓋内の細胞から発生した「原発性脳腫瘍」と、脳以外の身体の部分で発生したがんが脳に転移した「転移性脳腫瘍」があります。一般に脳腫瘍と言った場合は「原発性脳腫瘍」を示すことが多い様です。
　脳腫瘍には良性と悪性があり、前述のWHO脳腫瘍分類にて明確に定義されています。一般に脳実質内から発生する腫瘍(髄内腫瘍）は悪性のものが多く、髄膜、末梢神経、血管などから発生する腫瘍(髄外腫瘍）は良性のものが多いという傾向があります。
　「脳がん」と呼ばれない理由としては、がんが空気に触れる臓器を覆っている上皮細胞から発生する悪性腫瘍であることから、空気にふれていない脳組織から発生する腫瘍は「がん」と呼ばれることはありません。しかし、その治療の困難さや生存期間の短さから、最近の脳腫瘍専門の医師は「脳がん」と呼んでいることが多い様です。

　全原発性脳腫瘍の頻度としては、1万人に1.5人と記憶されるといいと思います。平成17年度の全国調査によれば、その年に初めて原発性脳腫瘍と診断された患者様の総数は15,322人でありました。同年の日本の総人口が127,767,994人であったので、1万人に1.2人程度であったのですが、近年国民に脳疾患を精査することの意義が浸透し、脳ドック施行医療機関の増加も相まって、無症候性脳腫瘍の発見率が急増しています。よって昨年度の統計では1万人に1.5人原発性脳腫瘍の頻度が増加しました。勿論、女性の平均寿命の延長を始め、日本の高齢化社会へのシフトが、脳腫瘍の頻度増加に繋がっていることは間違いない事実です。実際に現在脳腫瘍を有している患者様(有病率）は平成22年度で10万人あたり130.8人でした。これは東京都の総人口が12,984,669人であったのに対し、脳腫瘍有病者が16,870人であったという統計に基づいています。
　脳腫瘍の個別発生頻度ですが、 図1に示す通り、髄膜腫、神経膠腫、下垂体腺腫、神経鞘腫、頭蓋咽頭腫が5大脳腫瘍と言われる代表的なものです。しかし発症年齢や発生部位によって発生する腫瘍には特徴が見られます。 図２に小児、 図３に高齢者に発生する脳腫瘍の頻度を示しました。

　また、最近急激に増加している脳腫瘍として、脳内悪性リンパ腫があげられます。以前はAIDSなどの免疫力が低下している患者に認められていたのですが、最近では免疫不全が無い患者が多く、高齢者に多いことからも世界中で急増しています。一方で急激に減少している脳腫瘍として、小児に多い髄芽腫があります。近年の胎児医療の進歩により、出生前診断にて脳腫瘍が見出されることが多くなったことが一因と推察します。(文献1,2）

a．遺伝的要因
　脳腫瘍の発生には多くの遺伝子異常が関係していることが知られていますが、その多くは腫瘍組織だけに生じた突然変異と考えられており、多くは家族で遺伝することはありません。しかし、一部の脳腫瘍では特徴的な遺伝子異常が確認され、家族性に引き継がれることが明らかにされています。代表的なものが神経線維腫症、フォンヒッペルリンドー病、結節性硬化症、コーデン病などです。これらの家系においては、脳腫瘍に限らず身体他部位にも腫瘍が発生するため、定期的な全身のスクリーニング検査を行い、発病を早期に見出し、迅速かつ的確な治療を施すことが重要と考えれています。代表的な遺伝性脳腫瘍については別途記載します。

b．外的要因
　最も信頼性の高いものは、頭部への放射線照射の既往があげられます。中東地区の頭部白癬の子供の治療に放射線照射が励行された時期があり、その10～30年後に髄膜腫、肉腫、悪性神経膠腫などが多発しました。日本でも、以前に何らかの理由で頭部に放射線照射を受けた患者様に、10年以上経過してから放射線照射を受けた部位内に腫瘍が発生することが多く報告されています。放射線照射によって正常細胞の遺伝子にキズがつき、長い経過で腫瘍化すると考えられています。（放射線誘発性脳腫瘍）
　ウイルス感染も一つの要因と考えられています。胃がん発生におけるピロリ菌感染や肝臓がん発生におけるC型肝炎ウイルス感染と同様に、小児の髄芽腫発生にはJCウイルスの感染が先行することが日本人の研究者によって発見されました。又ある種の脳腫瘍にはSV40ウイルスの感染が引き金になると考えれれています。又、脳内悪性リンパ腫にはEpstein-Barrウイルスの先行感染の関与が近年報告されています。(文献3）
　携帯電話の関与が一時期話題にあがりましたが、2011年5月にWHOがその関与を否定しました。日本でも長期に亘り調査が行われていましたが、WHOの報告によると、16歳以下の青少年が一日30分以上、10年間に亘り耳に当てて会話すると、聴神経腫瘍や神経膠腫の発生頻度が2倍近くになると報告しています。携帯電話は現代社会に必須のアイテムとなっていますが、小さなお子さんをお持ちのお母さんは御一考されたら如何でしょうか。(文献4）

c．脳腫瘍疫学調査の結果から
　上記以外の要因として興味深い生活習慣が見出されています。まず未治療のう歯(虫歯）が3本以上ある方、過度に炭酸飲料や砂糖を摂取される方、生野菜を摂取しない方に脳腫瘍の発生が多いとの報告があります。また、最近アトピー体質であったり、蕁麻疹の出来やすい方は脳腫瘍の発生率が下がるという論文が出ています。これらの要因がどの様に脳腫瘍の発生に関与しているかは全く不明ですが、脳腫瘍になりたくなければ、心当たりのあるかたは生活習慣の修正を試みる価値があるかもしれません。(文献5）

　脳腫瘍の症状には大きく分けて三つあります。
一つは腫瘍が頭蓋内を占拠して内圧が高くなるため発生する「頭蓋内圧亢進症状」、次いで腫瘍が発生した部位によって様々な形で表れる「脳局所症状」、そして「痙攣発作」です。
これらの症状の進行速度は発生した腫瘍の悪性度と関連することが多く、悪性腫瘍の場合は症状は発現してから急速に悪化する傾向にあります。痙攣発作は良性、悪性に関わらず発生しますが、腫瘍の発生した部位と痙攣発生の危険性は関連すると考えられています。

a．頭蓋内圧亢進症状
　頭痛、嘔吐と眼底が腫れることによって生ずる視力低下などがあります。頭痛、嘔吐は当初は明け方が多く不定期ですが、進行するにつれ持続する様になります。嘔吐は噴射状であり、これらの特徴をつかみ早期に脳神経外科を受診しないと、圧亢進が急激に進行し、複視（ものが二重に見える）や意識障害、呼吸変調などを来たし、重篤な状態に移行する可能性があります。

b．脳局所症状
　腫瘍の発生した部位や、腫瘍によって圧迫された部位の働きが障害されて起きるもので、手足の麻痺、感覚や言語、視野の障害、記憶力の低下、めまい・ふらつきなどが起きてきます。腫瘍が脳下垂体に発生すると、ホルモン分泌異常による無月経や乳汁分泌、巨人症や末端肥大症、さらには思春期早発症や性機能低下などが発生します。松果体部に発生すると特徴的な上方注視麻痺（上をみることができない）や複視が、聴神経に発生すると難聴や耳鳴りが生じます。（図４下垂体腫瘍、図５松果体部腫瘍、図６聴神経腫瘍）

c．痙攣発作
　腫瘍の発生により、正常の神経細胞が圧迫されたり傷害されたりすると、神経興奮物質が放出され、周囲の正常神経細胞が異常興奮する結果、痙攣発作が出現します。腫瘍が前頭葉・側頭葉・頭頂葉などの運動神経や海馬辺縁系と呼ばれる部分の近傍に発生した場合に多いとされます。成年期以降に発病した痙攣発作の場合には、脳腫瘍に関連した場合が多いと考えられており、早期にMRIを行い、脳腫瘍の有無を確認すべきと考えられています。（図７けいれんで発症した右海馬星細胞腫：矢印）

　脳腫瘍の治療は、腫瘍の発生部位や大きさ、その悪性度などによって決められ、多くの場合は手術で腫瘍を取り除きます。
　良性脳腫瘍では、大切な神経や大きな血管などを巻き込んでいる場合の手術は非常に困難なのですが、すべてを取り除ければ手術だけで完治することが多いのです。腫瘍を取り残せば、当然ながら再発する危険性がありますので、手術後に定期的な経過観察が必要になります。もし増大してくる様なら、再度手術を行って完全に切除するか、ガンマナイフという定位的放射線照射が有効な場合もあります。
　悪性脳腫瘍の場合は、身体の他の部分のがんと同様に、手術でできるだけ切除し、抗がん剤や放射線治療などを組み合わせた集学的治療を行います。しかしその効果は、初めの手術で腫瘍をどれだけ切除し得たかにかかっており、悪性腫瘍の場合には全体の95-98%以上切除しなければ、半分の切除に終わった場合と生命予後にあまり差が無いことが報告されています。悪性脳腫瘍の治療予後を改善させるべく、世界中で多くの研究が成されています。如何に手術で安全に有効な切除をするか、術後に最適な補助療法は何かなど、脳神経外科医は現状を打破すべく、日夜研究に勤しんでいます。

　脳腫瘍の治療予後を決定するのは、その腫瘍の組織学的悪性度が最も重要です。前述した様にWHOは脳腫瘍を組織学的に7つの大分類のもと、133種類に分類していますが、それぞれの腫瘍に悪性後グレードというものが付記されています。その悪性度はグレード1から４まで4段階に分類されており、グレード１が最も良性形、グレード４が最も悪性型と定義されています。髄膜腫、脳下垂体腺腫、神経鞘腫などの髄外腫瘍の殆どはグレード１の良性脳腫瘍であり、手術にて安全かつ確実に全摘出できれば、完治までに至る良性腫瘍(グレード１）となります。それに対して、殆どの髄内腫瘍（神経膠腫、悪性リンパ腫など）は悪性脳腫瘍と扱われます。代表的な悪性脳腫瘍である、神経膠腫のグレード毎の生存率を図８に示します。

　その他の予後決定因子として、患者様の全身状態 (年齢・併存疾患など）と腫瘍の発生部位があります。脳腫瘍診断時に80歳以上の高齢者であったり、重度の糖尿病を有していたり、他臓器癌の治療中であったりすれば、手術の適応すら疑問視されます。運動野や言語野さらに脳幹などの手術摘出困難部位に発生した脳腫瘍の場合には、手術という最大の治療選択肢も得られず、化学療法や放射線照射の効果も得られない場合が多いのです。

＜文献＞
１．Olson JE. et.al.,The continuing　increase　in　the　incidence　of　primary　central　nervous　system　non-Hodgkin　lymphoma.　A　Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis. Cancer 2002, 95, 1504-1510
２．Castillo JJ.et.al., Epstein-barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly:what we know so far. Oncologist 2011, 16(1), 87-96
３．Kaderali Z. et.al., The changing epidemiology of paediatric brain tumours; a review from the Hospital for Sick Children. Childs Nerv Syst 2009, 25(7), 787-793
４．Khurana VG. et.al., Cell phones and brain tumors: a review including the long -term epidemiologic data. Surg Neurol(2009), 72, 205-214
５．Linos E. et.al., Atopy and risk of brain tumors: a meta-analysis. J Natl Cancer Inst(2007), 99, 1544-1550